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¿Qué es Mieloma Múltiple?
¿Cuáles son los síntomas más frecuentes?
¿Cuáles son las causas del Mieloma?
¿Cuáles son los exámenes iniciales para el diagnóstico?
¿Cómo se puede determinar el Estadiaje y Clasificación del Pronóstico para cada Paciente?
¿Qué es la Terapia Inicial o de Primeira Línea?
¿Cuáles son los Tratamientos de Soporte disponibles?


¿Qué es Mieloma Múltiple?
Mieloma Múltiple es un tipo de cáncer de médula (tejido esponjoso en el centro de la mayoría de los huesos) que afecta a las células plasmáticas (un tipo de glóbulos blancos).
Las células plasmáticas son células productoras de anticuerpos, normalmente presentes en la médula ósea (< 5% de las células).
Las célula plasmáticas cancerosas se denominan células de mieloma.
En el mieloma esas células plasmáticas cancerosas aumentan en número (> 20% de las células de la médula) y en actividad.
Estas células de mieloma causan problemas que precisan tratamiento.
El mieloma es llamado “mieloma múltiple” porque generalmente son afectadas múltiples áreas de la médula.
Existe una variación sustancial entre pacientes debido a:
-
el número de áreas de la médula ósea afectadas;
-
la ubicación de esas áreas (ej.: columna vertebral, pelvis, brazos y/o piernas);
 
-
la actividad o ritmo de crecimiento del mieloma.


¿Cuáles son los síntomas más frecuentes?
En la primera fase, el mieloma puede no presentar síntomas. Pero a medida que la enfermedad se desarrolla, los síntomas aparecen. Los síntomas típicos son: dolores óseos, anemia, problemas renales y fracturas patológicas. Infecciones frecuentes también son comunes porque el sistema inmunológico queda debilitado.

EFECTOS DEL MIELOMA
 
Efectos del número de células de Mieloma en la médula
Causas
Impacto en el
Paciente
Anemia
Disminución del número y de la actividad de las células productoras de glóbulos rojos
Fatiga
Debilidad
Alto nivel de proteínas (en la sangrey/o en la orina)
Proteína monoclonal o normal producida por las células de mieloma es liberada en el torrente sanguíneo y puede pasar a la orina (Proteínas de Bence Jones)
Mala circulación
Posible daño renal
Lesiones óseas Reabsorción ósea (osteoporosis) Áreas de lesiones óseas más severas causando lesiones líticas, fracturas o colapso de una vértebra
Las células de mieloma activan los osteoclastos, que destruyen los huesos y bloquean los osteoblastos que normalmente reparan los huesos.
Dolores óseos
Fractura o colapso de un hueso
Niveles elevados de calcio en la sangre (hipercalcemia)
Liberación de calcio en el torrente sanguíneo debido a la reabsorción ósea.
Confusión mental
Deshidratación
Constipación
Fatiga
Debilidad
Reducción de la función del sistema inmunológico contra infecciones
Las células de mieloma bloquean la producción de anticuerpos contra infecciones
Predisposición a infecciones.
Demora en la recuperación de infecciones


¿Cuáles son las causas del Mieloma?

Ningún factor aislado se ha conseguido asociar de forma coherente al mieloma múltiple. Sin embargo, se sabe que:

 

·     El mieloma es extremamente raro en niños, adolescentes y jóvenes adultos. En adultos, la probabilidad de ocurrir la enfermedad aumenta con la edad. La mayor incidencia ocurre en individuos de 50 a 70 años. Las teorías sobre el impacto de la edad incluyen:

·     Disminución de la capacidad del sistema inmunológico de eliminar las posibles células precursoras del mieloma.

·     Impacto acumulativo de exposiciones ambientales con la edad.

·     Efectos hormonales u otros efectos del envejecimiento.

 

·      El mieloma es más común en hombres. Reiteramos que los motivos no son claros e incluyen tanto efectos hormonales como exposiciones relacionadas al trabajo.

·       El mieloma es más común en individuos de raza negra. Existen varias teorías de interacciones genético-ambientales para explicar la mayor incidencia en individuos de raza negra. Se han estudiado diferencias en receptores hormonales, reactividad inmunológica y metabolismo de toxinas.

·       De modo general, parece que algunas profesiones, la exposición a sustancias químicas (p. ej., dioxinas, solventes, agentes de limpieza) y a la radiación pueden eventualmente causar mieloma en individuos predispuestos. La diversidad de posibles exposiciones y factores de susceptibilidad genética dificulta la comprobación.

·      A pesar de existir una tendencia a ocurrir más de un caso de mieloma en la misma familia , la probabilidad es baja (3% a 5%) y no hay ensayos genéticos disponibles en el momento.

·       Las infecciones, particularmente las virales, ya han sido propuestas como factores causales o desencadenadores. Varios estudios relacionan el mieloma con las infecciones por HIV, virus de la hepatitis, herpes virus (sobretodo el herpes virus 8), Epstein Barr Virus (EBV) y nuevos virus adaptados, como el citomegalovirus (CMV) mutante. La frecuencia y la importancia de esos virus aún precisan investigarse con más detalle.

·      Es probable que sean necesarios varios factores ambientales y predisponentes para el desarrollo del mieloma en un determinado individuo.



¿Cuáles son los exámenes iniciales para el diagnóstico?

Cuando hay sospecha de mieloma, es necesario realizar una serie de exámenes para llegar a un diagnóstico conclusivo y evaluar el estadio y la actividad de la enfermedad.

 

TEST

OBJETIVO

Biopsia de la médula ósea

Test más importante para determinar el porcentaje de células del mieloma en la médula ósea. En el Estadio I de la enfermedad o en caso de plasmocitoma solitario, se realiza una biopsia directa de la masa tumoral.

 

 

Se hacen exámenes especiales para evaluar el pronóstico (p. ej., cromosomas, inmunotipaje, coloración para amiloide).

El análisis cromosómico (test citogenético) puede revelar características cromosómicas buenas o malas por análisis directo y/o de FISH.

 

 

Examen de Sangre

 

 

 

1.Hemograma completo

·    Evalúa la presencia y/o gravedad de la anemia

·    Verifica si el recuento de glóbulos blancos (leucocitos) es bajo

·    Verifica si el recuento de plaquetas es bajo

 

 

2.Tests bioquímicos

·    Particularmente importante para evaluar la función renal (creatinina y urea), nivel de calcio y DHL.

 

 

3.Proteínas especiales

Este test muestra la presencia de la proteína monoclonal del mieloma.

·      Electroforesis de proteínas séricas (EFPS)

·    Determina la cantidad de proteína del mieloma anormal y nivel de albumina normal.

·      Inmunofijación:

·    Muestra el tipo de proteína del mieloma (de cadena pesada [G, La, D o E], o cadena ligera, kappa [k], lambda).

·      Test FREELITE

·    Puede usarse para medir la cantidad de kappa o lambda libre si no se identifica ninguna anormalidad en la EFPS.

 

 

Examen de Orina

 

 

 

Proteínas especiales, igual al test sérico citado arriba:

·      Electroforesis de Proteínas Orinarias (EFPU)

·      Inmunofijación

·      Test FREELITE

Muestra la presencia, la cantidad y el tipo de proteína del mieloma anormal en la orina.

Examen Óseo

Muestra la presencia, la gravedad y la ubicación de cualquier área de daño óseo.

 

 

Radiografía

La radiografía continúa siendo el mejor método para comprobar daño óseo causado por el mieloma. Es necesario hacer una exploración completa del esqueleto para detectar mieloma a través de una serie de radiografías; el objetivo es detectar pérdida o debilitamiento del hueso (osteoporosis u osteopenia causadas por mieloma), lesiones líticas y/o cualquier fractura o colapso del hueso.

 

 

RNM

Usada cuando las radiografías son negativas y/o para una evaluación más detallada de algunas áreas en particular, como la columna vertebral y/o el cerebro. Puede revelar la presencia y la distribución de la enfermedad en la médula ósea cuando las radiografías no muestran ningún daño óseo. También puede revelar enfermedad fuera del hueso, lo que puede estar presionando los nervios y/o la médula espinal.

 

 

Tomografía computarizada (TC)

Usada cuando las radiografías son negativas y/o para una evaluación más detallada de algunas áreas en particular. Especialmente útil para una evaluación detallada de áreas pequeñas con posible daño óseo o presión sobre un nervio.

 

 

Exámenes de Medicina Nuclear

Cintilografías óseas de rutina usadas para otros tipos de cáncer. No son útiles en mieloma y no deben usarse.

 

 

FGD/PET de Cuerpo Entero

Técnica de evaluación mucho más precisa del cuerpo entero que se está evaluando en el momento. Los resultados iniciales sugieren que puede ser útil en el monitoreo del mieloma, principalmente cuando no hay producción de proteína monoclonal.

 

 

Densitometría Ósea

Útil para evaluar la gravedad de la pérdida ósea difusa en el mieloma y medir la mejora en serie que ocurre con la terapia de bisfosfonato.

 

 

TEST

OBJETIVO

Biopsia de la médula ósea

Test más importante para determinar el porcentaje de células del mieloma en la médula ósea. En el Estadio I de la enfermedad o en caso de plasmocitoma solitario, se realiza una biopsia directa de la masa tumoral.

 

 

Se hacen exámenes especiales para evaluar el pronóstico (p. ej., cromosomas, inmunotipaje, coloración para amiloide).

El análisis cromosómico (test citogenético) puede revelar características cromosómicas buenas o malas por análisis directo y/o de FISH.

 

 

Examen de Sangre

 

 

 

1.Hemograma completo

·    Evalúa la presencia y/o gravedad de la anemia

·    Verifica si el recuento de glóbulos blancos (leucocitos) es bajo

·    Verifica si el recuento de plaquetas es bajo

 

 

2.Tests bioquímicos

·    Particularmente importante para evaluar la función renal (creatinina y urea), nivel de calcio y DHL.

 

 

3.Proteínas especiales

Este test muestra la presencia de la proteína monoclonal del mieloma.

·      Electroforesis de proteínas séricas (EFPS)

·    Determina la cantidad de proteína del mieloma anormal y nivel de albumina normal.



¿Cómo se puede determinar el Estadiaje y Clasificación del Pronóstico para cada Paciente?

Antes de desarrollar un plan de tratamiento, es sumamente útil determinar el estadio y la clasificación del pronóstico para cada paciente. El Sistema de Estadiaje de Durie y Salmon que se usa desde 1975 (véase a continuación), es muy bueno tanto para evaluar la perspectiva de cada paciente, como para clasificarlo para estudios clínicos y compararlo con los resultados ya publicados.

 

SISTEMA DE ESTADIAJE DE DURIE Y SALMON

Estadio

Criterios

Medida de la Masa de Células del Mieloma (Células x 1012/M2)

Estadio I

(A o B)

 

masa tumoral baja

Todos los ítems a continuación:

·      Valor de hemoglobina > 10 g/dl.

·      Valor de calcio sérico normal o < 12 mg/dl.

·      En la radiografía, estructura ósea normal (escala 0) o apenas plasmocitoma óseo solitario.

·      Baja producción de componente M con valor de IgG < 5g/dl y de IgA < 3g/dl.

·      Proteína de Bence Jones < 4 g/24h.

< 0,6

Estadio II

(A o B)

 

masa tumoral intermediaria

No se adecua a los criterios de Estadio I ni de Estadio III.

0,6 - 1,2

Estadio III

(A o B)