¿Qué es Mieloma?

¿Qué es el mieloma?
 
El mieloma múltiple es un cáncer de las células plasmáticas de la médula ósea. En este manual, hablaremos de «mieloma» para referirnos al mieloma múltiple, ya que el mieloma se caracteriza por afectar múltiples zonas y resulta redundante el uso del término «múltiple». El objetivo de este manual es proporcionar información básica y sugerencias sobre cómo abordar esta enfermedad.
 
A pesar de que actualmente no hay curación para el mieloma, se trata fundamentalmente de una enfermedad que tiene tratamiento. Muchos pacientes siguen llevando una vida plena y productiva durante años, incluso décadas, tras el diagnóstico. Gracias a la investigación creciente, las perspectivas generales para los pacientes están mejorando constantemente. El hecho de saber más sobre la enfermedad y comprender lo que puede hacerse para ayudar reduce la ansiedad y facilita la aceptación del diagnóstico.
 
El mieloma es una enfermedad cuyo comportamiento varía mucho en cada paciente. Suele tener una progresión lenta, aunque a veces también puede tener un comportamiento agresivo. Un buen especialista en mieloma puede determinar el mejor enfoque en su caso particular. Si no tiene cerca a ninguno, debería buscar un especialista para que trabaje con su médico. Mientras el equipo médico valora cada caso en concreto y recomienda el mejor enfoque, el paciente desempeña un papel fundamental a la hora de ayudar a tomar estas decisiones de tratamiento individuales. Es importante que los pacientes y sus familias estén bien informados, que hagan preguntas y que opinen seriamente acerca de las opciones o estrategias alternativas. Un mensaje clave de la IMF es «El conocimiento es poder». Conocer su enfermedad le ayuda a tomar las mejores decisiones.
 
Mieloma significa literalmente un «oma» o tumor que afecta a los «mielos» o células productoras de sangre de la médula ósea. Las células afectadas son células plasmáticas (un tipo de leucocito), productoras de anticuerpos (inmunoglobulinas). Una célula plasmática maligna o cancerosa se denomina célula del mieloma. Hablamos de mieloma «múltiple» porque suele crecer en forma de múltiples parches o afectar múltiples áreas de hueso. El mieloma puede aparecer como un tumor o masa o por el contrario como un área en que se ha perdido hueso y aparece una cavidad. En cualquier caso, el tumor o el agujero en el hueso se denomina «lesión». Las áreas de pérdida ósea causada por el mieloma se denominan «lesiones líticas». El único mieloma que no es «múltiple» es el «plasmocitoma solitario», un mieloma único y extraño que puede aparecer tanto dentro como fuera de la médula ósea.
 
El mieloma afecta a los lugares donde la médula ósea suele ser activa en un adulto. La médula se encuentra en el hueco dentro de los huesos de la columna vertebral, el cráneo, la pelvis, la caja torácica y las áreas alrededor de los hombros y las caderas. No suele afectar a las extremidades (manos, pies, antebrazos y parte inferior de las piernas). Esto es muy importante, porque la función de estas áreas críticas suele conservarse plenamente.
 
El mieloma puede detectarse en un estadio precanceroso (véase la tabla 1). En algunos casos, las células del mieloma proliferan y se acumulan muy lentamente en la médula ósea. El estadio más temprano se denomina GMSI. Esto no es un cáncer, sino un trastorno denominado gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), en la que las células de mieloma constituyen menos del 10  % de las células de la médula ósea. El riesgo de que la GMSI se convierta en un mieloma activo es muy bajo: sólo un 1 % por cada año de seguimiento. Aunque el porcentaje de células del mieloma sea mayor, entre un 10  % y un 60 % del total de la médula ósea, el ritmo de crecimiento puede ser muy lento y representar un mieloma múltiple asintomático (indolente) o quiescente. Tanto la GMSI como el mieloma quiescente «de bajo riesgo» pueden evolucionar muy lentamente durante años y no requieren un tratamiento activo. El mieloma quiescente de bajo riesgo no es ni una GMSI ni un mieloma quiescente de alto riesgo. Es muy importante establecer el diagnóstico correcto y distinguir entre la GMSI y el mieloma quiescente del mieloma activo o activo temprano, que sí que requiere tratamiento.
 


 
 
Se han establecido recientemente unos nuevos eventos para definir mieloma (MDE), lo que significa que cuando están presentes el paciente debe recibir tratamiento, que consisten en:
 
  1. aclaración y actualización de las variables de laboratorio y radiográficas que indican la presencia de síntomas CRAB:
 
·      aclaramiento de creatinina
·      evidencia de enfermedad activa mediante técnicas de imagen si el estudio esquelético por radiología convencional, la TC de cuerpo entero de dosis bajas o la PET-TC muestran una o más lesiones osteolíticas.
 
 
  1. definición de biomarcadores para la identificación de pacientes con mieloma quiescente «de riesgo muy alto» que requiere tratamiento:
 
·      células plasmáticas en la médula ósea > 60 %;
·      relación entre las cadenas ligeras implicadas (monoclonales) y las no implicadas (normales) > 100;
·      1 lesión focal en la RM.
 

 
 
Estos nuevos biomarcadores predicen de manera independiente que un paciente con mieloma quiescente presenta un riesgo de evolucionar a mieloma activo y desarrollar los síntomas en un plazo de dos años igual o superior al 80 %. Estos pacientes tienen mieloma temprano y ahora se recomienda que inicien a tratamiento. Los pacientes con mieloma quiescente «de alto riesgo» sin MDE sólo deberían tratarse en el contexto de un ensayo clínico.
 
Actualmente no hay una definición consensuada de mieloma «de alto riesgo», pero en la mayoría de los casos, las definiciones de mieloma quiescente de alto riesgo publicadas tanto por la Mayo Clinic como por los grupos españoles son criterios aceptables para los estudios clínicos.
 
Los pacientes con mieloma quiescente de riesgo estándar no requieren tratamiento, pero deben ser controlados de forma periódica por un hematólogo/ oncólogo.
 
 
Aspectos básicos del mieloma
 
Son varios los factores que pueden causar el mieloma o desencadenar el que una población de células pre-mielomatosas se conviertan en mielomatosas. Son causas o desencadenantes del mieloma la exposición a sustancias químicas tóxicas, la radiación atómica, cualquier cosa que inhiba o interfiera en el funcionamiento del sistema inmunitario o la infección por virus cancerígenos. Las sustancias químicas tóxicas que se han identificado incluyen benceno, dioxinas (como las dioxinas en el Agente Naranja) y una amplia gama de sustancias agroquímicas, disolventes, carburantes, gases de combustión y productos de limpieza. Una exposición importante a la radiación es bastante infrecuente, pero ha ocurrido en Japón en los emplazamientos de reactores y de realización de pruebas atómicas, así como en las fábricas. Se han identificado varios virus, incluido el VIH (virus del SIDA), el virus de la hepatitis y diversos virus herpes. También se han relacionado con la patogénesis del mieloma algunos retrovirus, como el SV40 (virus del simio 40), y un contaminante en las preparaciones de la vacuna contra la poliomielitis.
 
Hay cierta predisposición familiar para el mieloma: entre el 5 % y el 7 % aproximadamente de los diagnósticos de mieloma se dan en un miembro de la familia que tiene un pariente cercano al que se le ha diagnosticado previamente un GMSI o mieloma. Si un familiar suyo padece mieloma o GMSI consulte con su médico sobre posibles exploraciones/pruebas de detección temprana.
 
El mieloma aparece en adultos. La edad media de aparición del mieloma está en torno a los 60 años. Solo el 5 %–10 % de los pacientes tienen menos de 40 años. El mieloma es más común en los hombres y en algunos grupos raciales, como los afroamericanos.
 
La incidencia de nuevos casos de mieloma calculada en Estados Unidos para 2015 es de alrededor de 24 000. La incidencia oscila entre ~0,5–1/100 000 en la población asiática y hasta ~10–12/100  000 en los hombres afroamericanos. En un momento dado hay más de 100 000 pacientes con mieloma que están siendo tratados por su enfermedad en EE. UU. Parece que la incidencia del mieloma está aumentando en diversas partes del mundo, sobre todo en Asia.