Diferentes tipos de mieloma


Existen distintos tipos y subtipos de mieloma. Se basan en el tipo de inmunoglobulina (proteína) producida por las células del mieloma. Normalmente las distintas inmunoglobulinas tienen diferentes funciones en el organismo. Cada inmunoglobulina está compuesta por dos cadenas pesadas y dos cadenas ligeras (véase la figura 2). Hay cinco tipos de cadenas proteicas pesadas: G, A, D, E y M. Hay dos tipos de cadenas proteicas ligeras: kappa (κ) y lambda  (λ). La tipificación del mieloma, realizada con una prueba denominada «inmunofijación» (IFE, immunofixation electrophoresis), identifica tanto las cadenas pesadas como las cadenas ligeras. La mayoría de los pacientes con mieloma (alrededor del 65 %) presentan un mieloma tipo IgG con cadenas ligeras κ o λ. El siguiente tipo más frecuente es el mieloma tipo IgA, también con cadenas ligeras κ o λ (véase la tabla 3). Los mielomas IgD, IgE e IgM son bastante raros.
 
 

 
Aproximadamente el 30  % de los pacientes producen cadenas ligeras libres (separadas de las cadenas pesadas), además de la combinación molecular completa de cadenas ligeras y pesadas. En alrededor del 15 %–20 % de los pacientes, las células del mieloma sólo producen cadenas ligeras y no cadenas pesadas. Esto se denomina mieloma de «cadenas ligeras» o de «Bence Jones». En raras ocasiones (alrededor del 1  %–2  % de los pacientes) las células de mieloma producen muy poca o ninguna proteína monoclonal de cualquier tipo. En esos casos, se habla de mieloma «no secretor». Sin embargo, la prueba Freelite® (test para medir las cadenas ligeras libres en suero) puede detectar cantidades mínimas de cadenas ligeras en el suero de aproximadamente el 70 % de estos pacientes
 
Existen diferencias sutiles en los comportamientos de los diferentes tipos de mieloma. El mieloma de tipo IgG presenta las características típicas del mieloma. El mieloma de tipo IgA a veces puede estar caracterizado por tumores fuera del hueso. El mieloma de tipo IgD puede ir acompañado de leucemia de células plasmáticas y el daño renal es más frecuente. Los mielomas de cadenas ligeras y de Bence Jones son los que más daño renal suelen causar o provocar el depósito de cadenas ligeras en los riñones o en los nervios u otros órganos. En función de las características de los depósitos de cadenas ligeras, podemos hablar de enfermedad amiloide o por depósito de cadenas ligeras (EDCL). En febrero de 2015, se publicó en la revista electrónica European Journal of Hematology un estudio del grupo Mayo con 124 pacientes con mieloma no secretor, diagnosticados y tratados entre 2001 y 2012. La conclusión del estudio fue que la supervivencia de los pacientes con mieloma no secretor parece mayor que la de los pacientes con mieloma secretor.
 
Otras dos enfermedades relacionadas con las inmunoglobulinas son la macroglobulinemia de Waldenström, asociada a la proteína monoclonal IgM, y el síndrome POEMS, una enfermedad rara asociada a la proteína monoclonal, con neuropatía, organomegalia, trastornos endocrinos y cambios cutáneos.